Vaskulitis je resna sistemska avtoimunska bolezen, ki najpogosteje prizadene celotno telo. Kaže se s splošnimi znaki, kot so oslabelost, utrujenost, bolečine v sklepih, mišicah, vročina, hujšanje ter drugi organsko specifični znaki. Obstajajo različne vrste vaskulitisov, vsi pa pomenijo nujno stanje v revmatologiji.
Kaj je vaskulitis?
Vaskulitis (včasih imenovan tudi angiitis) pomeni vnetje žil oziroma žilnih sten. Vaskulitis lahko prizadene male, srednje in velike žile, bolezen pa delimo na vaskulitis ANCA in druge oblike vaskulitisa.
Vaskulitis ANCA
Vaskulitis ANCA je avtoimunska bolezen, ki prizadene majhne krvne žile v telesu. Povzročajo ga protitelesa, imenovana ANCA (protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev), ki ciljajo in napadajo določeno vrsto belih krvnih celic, imenovanih nevtrofilci. Konkretneje, ciljajo na del nevtrofilcev, imenovan citoplazma (notranjost celice). Tako se pri tej bolezni zgodi vaskulitis (vnetje v krvnih žilah). Protitelesa ANCA povzročijo, da nevtrofilci (vrsta belih krvnih celic) napadajo majhne krvne žile, te krvne žile pa zato otečejo in se vnamejo.
Vaskulitis ANCA lahko povzroči različne simptome, odvisno od tega, kateri organ ali del telesa je vpleten. Na primer, ko so prizadete krvne žile v koži, lahko povzroči izpuščaje. Ko so prizadete krvne žile v ledvicah, lahko povzroči uhajanje krvi in beljakovin v urin, pa tudi okvaro ledvic (poslabšanje delovanja ledvic).
Za postavitev diagnoze se opravi pregled urina, pljuč, druge krvne preiskave, in kar je ključno, laboratorijska preiskava za iskanje protiteles ANCA.
Vaskulitis drobnega žilja
Najpogostejši vaskulitis, ki prizadene malo žilje, je vaskulitis drobnega žilja IgA. Gre za vnetje, ki nastane kot odgovor na okužbo. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih kot samoomejitvena bolezen, ki sledi predhodni okužbi. Samoomejitvena v tem primeru pomeni, da izgine sama od sebe.
Precej pogosto pa se vaskulitis IgA pojavi tudi pri odraslih, najpogosteje po okužbah, lahko pa so razlog zanj tudi drugi sprožilniki, od zdravil, ki jih jemljemo, pa do zunanjih ali notranjih dejavnikov, ki jih ne poznamo. Gre lahko za zelo blag potek bolezni, ki prizadene le kožo spodnjih okončin, najpogosteje se pojavijo izpuščaji na kolenih.
Vaskulitis IgA lahko prizadene tudi notranje organe, najpogosteje ledvice in prebavila, kar se kaže s spremembami na urinu, z bolečinami v trebuhu in odvajanjem krvavega blata. To je lahko tudi smrtno nevarna bolezen, če privede do predrtja črevesne stene. Izjemoma lahko vidimo tudi hujšo prizadetost ledvic, ki lahko tudi odpovejo.
Vaskulitisi velikih žil
Najpogostejši obliki vaskulitisa, ki prizadene velike žile pri odraslih, sta Takayasujev artritis in gigantocelični artritis. Takayasujev artritis najpogosteje prizadene mlajše ženske pred tridesetim letom. Prizadene lahko aorto, koronarne žile (arterije srca), velike arterije aortnega loka (velike arterije, ki izhajajo iz aorte), redkeje arterije, ki izhajajo iz aorte v trebuhu.
Pri starejših od 50 let je najpogostejši vaskulitis velikih žil, ki se imenuje gigantocelični oziroma temporalni artritis. Tipično poteka z glavobolom v sencih, gre za enostranski glavobol, včasih nabrekne tudi stranska žila na sencih (temporalna arterija). Pogosto je lasišče tega predela boleče na dotik, glavobol je trajen, običajno ne popusti po analgetikih. Včasih se ob tem pojavijo tudi bolečine v žvekalnih mišicah. To so mišice, ki se uporabljajo ob žvečenju hrane, lahko je boleč tudi predel jezika, grla. Največji zaplet poleg možganske kapi, ki se lahko zgodi pri tej bolezni, je slepota oziroma nenadna oslepitev na eno ali obe očesi.
Kaj sproži vaskulitis?
Kot že prej omenjeno pri nekaterih vrstah vaskulitisov, sploh vaskulitisu IgA, vemo, da je bila pred pojavom v telesu neka okužba. Tudi pri velikožilnih vaskulitisih se domneva, da je v ozadju okužba.
Revmatolog dr. Aleš Ambrožič, dr. med., s Kliničnega oddelka za revmatologijo Univerzitetnega kliničnega centra Ljubljana, navaja zanimivo povezavo med covidom 19 in vaskulitisom: »Pri okužbi s covidom 19 vidimo pri otrocih neke vrste vaskulitis velikih žil, torej imajo sistemsko vnetno reakcijo. Virus sproži nekaj, kar je podobno Kawasakijevi bolezni, ki je vnetje žil oziroma sistemski vaskulitis velikih žil pri majhnih otrocih, običajno do petega leta. Pri covidu se sicer pojavi pri nekoliko večjih otrocih, a vnetje vseeno poteka zelo podobno Kawasakijevi bolezni.«
Torej zelo verjetno so okužbe najpogostejši vzrok, ne vemo pa, kaj v telesu se bo na okužbo odzvalo. Vlogo igra tudi genetika, spremljajoče bolezni in sam imunski sistem. Dr. Ambrožič pojasni: »Nekatere vrste vaskulitisov se pojavljajo predvsem pri starejših ljudeh, sploh gigantocelični artritis. Nedvomno ima pri tem vlogo starajoč imunski sistem, ki ni več sposoben zmanjšati vnetja v telesu. In ravno zaradi tega tudi veliko starejših bolnikov s covidom 19 zboli za hujšo obliko bolezni.«
Možni pa so tudi drugi sprožilniki: lahko je to zdravilo, s katerim zdravimo okužbo, morda kak sprožilnik iz okolja, včasih pojav maligne bolezni. A dejstvo je, da najpogosteje ne vemo, kaj je povzroči vaskulitis.
Vaskulitisi, pri katerih je nujna takojšnja obravnava
Vaskulitisi pomenijo nujno stanje v revmatologiji in bolniki potrebujejo takojšen pregled v revmatološki ambulanti. Takojšen pregled je zlasti ključen pri temporalnem artritisu, pri katerem grozi oslepitev. »Mi smo eden redkih centrov na svetu, ki lahko to bolezen obravnavamo, diagnosticiramo in zdravimo v 24 urah. Takih centrov je manj kot 10 na vsem svetu,« se pohvali dr. Ambrožič. »Na našem oddelku je delež oslepitve pri bolnikih s temporalnim artritisom približno petodstoten, v velikih svetovnih centrih je približno štirikrat večji. Razlika je v tem, da je organizacija dela pri nas taka, da vse bolnike, tudi če niso napoteni pod nujno, res hitro prestrežemo in jih takoj zdravimo.« Ključna je tudi sodobna diagnostika in oprema, ki jo imajo na Revmatološkem oddelku UKC Ljubljana.
Tudi bolniki z drugimi oblikami vaskulitisa so na Revmatološko kliniko napoteni pod nujno in zahtevajo takojšnjo obravnavo. Sploh nekateri vaskulitisi ANCA lahko potekajo zelo burno, s hudo, tudi življenjsko prizadetostjo organov. Ena takih bolezni je granulomatoza s poliangitisom. To je eden od vaskulitisov ANCA s protitelesi PR3, ki lahko povzroči hudo prizadetost pljuč, ledvic. Taki bolniki lahko pristanejo na intenzivni terapiji, ker potrebujejo dihalno podporo z respiratorjem.
Kako se zdravi vaskulitis
Vaskulitis se najpogosteje zdravi s protivnetnimi zdravili. Prvo protivnetno zdravilo, ki se predpiše skoraj vsem bolnikom, ki zbolijo za vaskulitisom, so glukokortikoidi, natančneje medrol, praviloma v velikih odmerkih. Potem glede na vrsto vaskulitisa zdravnik predpiše še druga zdravila, ki vplivajo na imunski sistem. Zdravljenje vaskulitisa se prilagaja obliki in intenzivnosti bolezni, torej temu, koliko različnih organov prizadene.
Kombinacija laboratorijskih, slikovnih ter histoloških preiskav in biopsije potrdi diagnozo oziroma opredeli vaskulitis, pokaže obseg prizadetosti organov in da smernice oziroma vodilo za intenzivno zdravljenje.
Kot poudarja revmatolog, je ključno, ko zbolimo in ko težave trajajo, predvsem vročina, bolečine, glavobol, spremembe na vodi, pojav kašlja, težkega dihanja, da ne odlašamo, ne čakamo, ampak poiščemo pomoč najprej pri osebnem zdravniku. »Pomembno je, da opazujemo potek, in ko vidimo, da gre nekaj narobe, da se stanje v enem ali dveh tednih ne popravi, je treba reagirati,« poudarja dr. Ambrožič, dr. med.
